這是一種7萬人只有1人會得的罕見疾病,半邊臉塌陷萎縮,病人還是少年,看來卻像老人,一張臉宛如2個不同的人,好像得了怪病,旁人見了,都感覺害怕。

家住台北的18歲陳姓少年從小生得濃眉大眼,五官端正,是位小帥哥。不料到了國中時期,右半邊臉逐漸萎縮變形,眼睛變得一大一小,左右臉變得歪斜,臉部變形,朋友都感到害怕,保持疏遠,讓他內心遭受重大打擊。

父母不知道這是什麼怪病,帶他到處求診,卻始終找不到原因,他也變得逃避人群,不想和人互動。

後來,他到光田綜合醫院找整形外科主任吳文宏檢查,才知道自己罹患了罕病「漸行性半臉萎縮症」,接受顯微自體脂肪移植手術,重建外形之後,改善病況,也重拾希望,走回人群。

 

半邊臉萎縮症
少年右邊臉萎縮凹陷,與左臉判若兩人。

 

看診超過35  只治過3

「我看診超過35年,這種病只治過3個!」吳文宏是資深的整形外科醫師,可見「漸行性半臉萎縮症」多麼罕見。

吳文宏表示,陳姓少年升上國中之後,右半臉開始漸漸變形、萎縮,眼睛下垂、變小,兩邊臉越來越不對稱,長相有很大改變。他本來在同儕之間人際關係良好,異性緣也相當不錯,可是,變成這樣子,大家都很怕他。

經過吳文宏評估,發現陳姓少年右半邊臉的皮膚、脂肪、肌肉、骨骼明顯萎縮,右眼及右上眼瞼嚴重下垂,使用3D電腦斷層掃描,確定他得了「漸行性半臉萎縮症」,又名「帕里龍伯格綜合症」(Parry-Romberg Disease)。

 

半邊臉萎縮症
少年填補自體脂肪,外觀改善許多。

 

自體免疫攻擊   半邊臉萎縮

他說,這種罕見疾病成因不明,醫界認為跟自體免疫有關,也就是自己的抗體攻擊半邊臉的皮膚、脂肪、肌肉、神經和骨骼,造成面部萎縮。

由於陳姓少年右臉的骨頭已經萎縮,包括下巴、顴骨、上頷骨、右眼眶較左眼眶小,才會呈現嚴重的歪斜不對稱。

吳文宏進一步解釋,這個病通常是一邊的臉發病,左臉機率較高,約有5%的人兩邊臉都會萎縮。大約2~10年內,病人半邊的臉頰鼻外側、嘴角、下巴角以上、眉、眼會全部萎縮,臉部凹陷,與另外半邊臉有明顯差異。

他還說,病人發病年齡在5~15歲,平均是9歲,大多是國中時期,20歲前發病者佔3/4。剛發病時是漸進式,女性發病率比男性高,約占60%20歲以前,會突然不再惡化而穩定。

 

自體脂肪移植   局部麻醉

由於病人需要臉部重建手術,早期沒有自體脂肪移植技術,要使用骨移植或人工墊片,必須住院,全身麻醉,重建臉部輪廓。所幸現在醫療進步,使用顯微自體脂肪移植、局部麻醉,就可達到改善效果。

吳文宏為陳姓少年抽取腹部脂肪,經過純化,使用顯微脂肪移植手術,填補右半臉萎縮凹陷部位,支撐組織,改善臉型。至於眼部嚴重下垂,則採用額頭懸吊術拉提,眉毛往上拉力,提高眼睛寬度,讓眼部和臉部整體均衡,效果相當顯著。

如今陳姓少年已經19歲,術後重拾自信,走回人群。吳文宏說,漸行性半臉萎縮症雖然罕見,但是,只要及時手術,定期追蹤病況,外貌還是能夠改善。

 

圖片來源:光田綜合醫院

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